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一種既熟悉又陌生的傳染病：朊病毒病

上世紀80年代在英國暴發(fā)了“瘋牛病”。90年代發(fā)現(xiàn)人在食用了感染瘋牛病的牛肉后，有可能會患上致死性的變異型克-雅病，這些疾病都屬于朊病毒病。那么，您了解朊病毒病嗎？

1.     什么是朊病毒病？

朊病毒病是由朊病毒引起的導致人類和哺乳動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)退化性疾病。朊病毒是一類不含核酸，僅由蛋白質(zhì)構成的感染性蛋白粒子。人朊病毒病包括克-雅病、吉斯特曼斯特勞斯綜合征、家族型致死性失眠癥和庫魯病。動物疾病包括牛海綿狀腦病、羊瘙癢癥、貓海綿狀腦病和鹿的慢性消耗性疾病等。其中，比較有名的是牛海綿狀腦病，又稱“瘋牛病”，上世紀80年代給英國經(jīng)濟造成很大的損失。

2. 人朊病毒病都有哪些？

人感染朊病毒后稱為人朊病毒病，其中大約85%為克-雅病。根據(jù)傳播途徑的不同，克-雅病又分為散發(fā)型、遺傳型、醫(yī)源型及變異型。散發(fā)型發(fā)病原因不明，自首次報道以來發(fā)病率一直維持在百萬分之1-2人，屬罕見疾病，常見于中老年人，病程進展快，數(shù)周或數(shù)月即可出現(xiàn)癥狀，病程不超過2年；遺傳型是由于朊病毒氨基酸突變引起，突變位點不同，發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及神經(jīng)病理特征存在明顯差異；醫(yī)源型克-雅病是由接受了克-雅病患者尸體來源硬腦膜移植或人生長激素注射引起的，我國暫無病例報道；變異型則是食用被瘋牛病污染的牛肉、牛脊髓等組織所致。目前全球共發(fā)現(xiàn)232例變異型克-雅病病例，其中大部分都是青年人，平均死亡年齡為28歲。因全球?qū)τ诏偱２〉挠行Э刂�，近年來病例�?shù)顯著降低。

3. 人朊病毒病在我國的流行情況是什么？

2006年起至今中國疾控中心組織開展了全國人朊病毒病的監(jiān)測。截至2023年底，共收到全國上報疑似病例近6000例，其中臨床診斷散發(fā)型克-雅病2100余例、遺傳型朊病毒病260余例，未監(jiān)測到醫(yī)源型克-雅病及變異型克-雅病。從流行特征看，無明顯時間、地點、人群聚集性，與其它國家基本一致。

4. 如何避免感染人朊病毒病呢？

目前尚無有效的預防性疫苗和治療性藥物。主要預防措施為不食用疫區(qū)或不明原因病死的牛肉，避免接觸來自確診或疑似朊病毒病患者的感染性組織。

雖然朊病毒病致死率高，但相對其他傳染病，其發(fā)病率極低，公眾無需恐慌。如疑似感染，應及時就醫(yī)，并主動告知醫(yī)生相關進食情況和旅行史等。