
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種以青年女性高發(fā)的、慢性、系統(tǒng)性自身免疫病,以患者血液中存在大量的自身抗體和多器官受累為突出臨床特征,以疾病緩解與復(fù)發(fā)交替為特點(diǎn),是一種嚴(yán)重威脅我國國民健康的重大慢性疾病。
患病率:2008年SLE的流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示,我國SLE患病率為(30~70)/10萬,居世界第二位。據(jù)此估算,目前我國有100萬SLE患者。
發(fā)病年齡:我國SLE患者平均發(fā)病年齡是30.7歲,男:女為1:12,平均診斷年齡31.6歲。
遺傳易感性:我國4.2%的SLE患者有風(fēng)濕病家族史。
經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān):SLE患者每個月用于疾病的支出多在1000~5000元,其中藥物花費(fèi)占59.49%,居第一位,檢查費(fèi)用占19.07%,居第二位。
生活負(fù)擔(dān):42.88%的SLE患者認(rèn)為重體力活動受限,患病5年后,工作殘障的累積發(fā)生率為36%。
生育負(fù)擔(dān):我國SLE患者不良妊娠結(jié)局的總發(fā)生率為10.89%,22.32%的SLE患者發(fā)生早產(chǎn),34.85%的孕婦以非自然分娩的方式終止妊娠。
復(fù)發(fā)率、緩解率:我國SLE患者的復(fù)發(fā)率高達(dá)18.19%,而實(shí)際更高,僅有0.76%的患者能夠達(dá)到無藥物治療疾病完全緩解。
生存率:10年生存率89%,患病25~30年的生存率低至30%。
全身癥狀:
主要是發(fā)熱、疲乏和體重下降,發(fā)熱通常為SLE疾病活動的標(biāo)志。
皮膚黏膜:
特異性狼瘡皮膚損害表現(xiàn)為面頰部蝶形紅斑,急/慢性皮膚型狼瘡等。非特異性皮膚損害表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。
肌肉骨骼:
典型的關(guān)節(jié)受累表現(xiàn)為對稱分布的非侵蝕性關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎,通常累及雙手小關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。
腎臟:
50%以上的患者會出現(xiàn)狼瘡性腎炎(LN),是我國終末期腎病的常見病因之一。
神經(jīng)、精神系統(tǒng):
患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)或外周神經(jīng)系統(tǒng)受累,稱為神經(jīng)精神狼瘡,表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙、頭痛和癲癇。
肺:
最常見的癥狀為胸膜炎,部分SLE患者可合并胸腔積液。
心臟:
SLE最常見的心臟受累為心包炎。
血液系統(tǒng):
血液系統(tǒng)受累較常見,主要表現(xiàn)包括白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少和淋巴結(jié)腫大。
目前,我國有較為成熟的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治策略,《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南(2020)》推薦使用2012年國際狼瘡研究臨床協(xié)作組(SLICC)或2019年EULAR/ACR制定的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)對疑似SLE者進(jìn)行診斷:
表1 2019年EULAR/ACR制定的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)
免疫學(xué)指標(biāo)是診斷SLE特異性的指標(biāo),對于疑似患者建議聯(lián)合檢測ANA(間接免疫熒光法)及其對應(yīng)的靶抗原(抗核抗體譜)。
SLE作為一種慢性病,需要患者依據(jù)治療計(jì)劃的程度進(jìn)行長期用藥,而患者的依從性在此期間起著至關(guān)重要的作用,據(jù)上海的一項(xiàng)研究顯示,能夠完全遵照醫(yī)囑用藥的患者僅為48.7%[4]。這也是我國SLE患者完全緩解率低的原因之一。
表2 SLE患者的依從性和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)總表
附 系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療路徑
來源:亞輝龍
郵政編碼:200052 電話:021-63800152 傳真:021-63800151 京ICP備15010734號-10 技術(shù):網(wǎng)至普網(wǎng)站建設(shè)