
抗Jo-1抗體:對多發(fā)性肌炎、皮肌炎的診斷具有較強(qiáng)的特異性,在多發(fā)性肌炎中陽性率達(dá)25%左右,在皮肌炎中陽性率為7.1%,合并肺間質(zhì)病變的PM/DM患者,陽性率高達(dá)60%?笿o-1陽性典型患者的癥狀為多關(guān)節(jié)滑膜炎、關(guān)節(jié)痛、非侵襲性變性關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎、肺泡纖維化或肺纖維化,硬皮病相關(guān)癥狀也偶見與其相關(guān)。這組綜合征被命名抗合成酶綜合征,源于抗氨基酰-tRNA合成酶的其他抗體也有類似臨床癥狀,其中75%有肺間質(zhì)病,70%有多關(guān)節(jié)炎,60%有雷諾現(xiàn)象,71%有技工手,87%有發(fā)熱,偶爾伴有亞急性發(fā)病和快速進(jìn)展性低氧血癥,對治療反應(yīng)好但易復(fù)發(fā)。
抗PL-7抗體:抗PL-7抗體被公認(rèn)為多發(fā)性肌炎(PM)、/皮肌炎(DM)的血清標(biāo)志抗體,在肌炎患者中陽性率為3%~4%,對PM/DM的診斷有重要的臨床價值,主要見于肌炎中的抗合成酶綜合征亞型。
抗PL-12抗體:抗PL-12抗體也是多發(fā)性肌炎(PM)、/皮肌炎(DM)的血清標(biāo)志抗體,在肌炎患者中的陽性率為3%,對PM/DM的診斷有重要的臨床價值,主要見于肌炎中的抗合成酶綜合征亞型,在非肌炎患者中罕見。
抗EJ抗體:抗甘氨酰tRNA合成酶抗體,見于肌炎,間質(zhì)性肺病,關(guān)節(jié)炎,雷諾病,機(jī)械工手,發(fā)熱。
抗SRP抗體:抗SRP抗體出現(xiàn)在5%的白種成年型多發(fā)性肌炎/皮肌炎,8%~13%的亞非成年型多發(fā)性肌炎/皮肌炎,2%的JDM患者中,主要見于IMNM。相關(guān)疾病為壞死性自身免疫性肌炎。
抗Mi-2抗體:抗Mi-2抗體是一種抗tRNA合成酶抗體,該抗體僅出現(xiàn)于成人DM、幼年型DM、PM/DM及PM患者血清中,尤其對DM有高度特異性。該抗體在成年型皮肌炎中的陽性率11%~59%,在幼年型皮肌炎(JDM)中的陽性率為4%~10%。抗Mi-2抗體陽性的肌炎患者病情相對較輕,會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛,關(guān)節(jié)炎,雷諾現(xiàn)象和ILD等臨床表現(xiàn)。
抗MDA-5抗體:抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5,相關(guān)疾病常見于皮肌炎,間質(zhì)性肺病。該抗體對肌炎相關(guān)的快速進(jìn)展型ILD有較高的診斷價值,靈敏度為77%(95%Cl、64%~87%),特異度為86%(95%Cl、79%~90%),曲線下面積為0.89(95%Cl、0.63~0.98)。該抗體陽性的肌炎患者肺部疾病結(jié)局較差,且累計(jì)生存率顯著低于抗體陰性者(P=0.007)。此外,抗MDA5抗體的陽性率具有地域差異,中國人群的陽性率顯著高于日本人群。
抗TIF1-γ抗體:血清抗轉(zhuǎn)錄中介因子1-γ抗體,常見疾病為皮肌炎,惡性腫瘤。是皮肌炎特異性抗體,在成年和兒童患者中均可出現(xiàn),成年型多發(fā)性肌炎/皮肌炎出現(xiàn)頻率為13%~31%,JDM出現(xiàn)頻率為22%~29%。因TIF1蛋白在腫瘤發(fā)生中起關(guān)鍵作用,故這些抗體可能是由于體內(nèi)出現(xiàn)異?鼓[瘤免疫而產(chǎn)生。
抗HMGCR抗體:羥甲基戊二酸單酰輔酶A還原酶,相關(guān)疾病為壞死性自身免疫性肌炎。該抗體的陽性率為5.4%,大部分患者逐步發(fā)病,表現(xiàn)為肌肉無力。該抗體不僅可以作為診斷標(biāo)志物,還可以作為疾病預(yù)后標(biāo)志物?笻MGCR抗體陽性者的主要臨床特征是肌無力和吞咽困難,臨床上應(yīng)對該抗體陽性者進(jìn)行腫瘤篩查和長期的免疫抑制治療。
抗SAE1/2抗體:靶抗原是小泛素樣修飾物-1(SUMO-1)激活酶(SAE)異二聚體SAE1和SAE2,小遍在蛋白樣修飾酶激活酶,在8%的皮肌炎患者中發(fā)現(xiàn)。大部分陽性者首先會出現(xiàn)皮膚病變,隨后可發(fā)展嚴(yán)重吞咽困難。
抗NXP-2抗體:抗核基質(zhì)蛋白2抗體,抗NXP2抗體最近已被鑒定與成人皮肌炎伴嚴(yán)重皮膚鈣化有關(guān)。常見疾病為皮肌炎,惡性腫瘤。首次報(bào)道于青少年皮肌炎,其中它們與鈣質(zhì)沉著癥,嚴(yán)重肌肉無力,多關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)攣縮和腸血管炎有關(guān)。在幼年型肌炎患兒的血清中,陽性率為23%~25%,成人肌炎患者中的陽性率為1%~17%。
抗OJ抗體:抗異亮氨酰tRNA合成酶抗體,臨床表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病,關(guān)節(jié)炎,雷諾病,機(jī)械工手,肌炎中少,皮肌炎更多。
抗KS抗體:門冬氨酰-轉(zhuǎn)運(yùn)RNA合成酶,臨床表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病,關(guān)節(jié)炎,雷諾病,機(jī)械工手,肌炎中少,有些僅伴間質(zhì)性肺病。
抗Zo抗體:抗苯丙氨酰tRNA、合成酶抗體,相關(guān)疾病為Antisynthetase、syndrome,即抗甲狀腺素(抗合成酶)綜合征。
抗HA抗體:抗酪氨酰tRNA合成酶抗體,相關(guān)疾病為Antisynthetase、syndrome,即抗甲狀腺素(抗合成酶)綜合征。
抗SSA/Ro52kD抗體:抗SSA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征,陽性率高達(dá)60%~75%。此外,抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(guān)(SSA抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒引起新生兒兒狼瘡綜合癥)。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關(guān)。
抗PM-SCl100抗體:常見于多發(fā)性肌炎與系統(tǒng)性硬化癥的重疊癥狀,在重疊癥狀中的陽性率為50%;也可以僅出現(xiàn)于多發(fā)性肌炎患者中和彌散性硬化癥中。
抗PM-SCl75抗體:常見于多發(fā)性肌炎與系統(tǒng)性硬化癥的重疊癥狀,在重疊癥狀中的陽性率為50%;也可以僅出現(xiàn)于多發(fā)性肌炎患者中和彌散性硬化癥中。
抗Ku抗體:全身性硬化癥,多發(fā)性肌炎,其他結(jié)締組織病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、混合性結(jié)締組織病(MCTD)、干燥綜合征。
郵政編碼:200052 電話:021-63800152 傳真:021-63800151 京ICP備15010734號-10 技術(shù):網(wǎng)至普網(wǎng)站建設(shè)