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表 1 貧血的特征
缺鐵性貧血重點(diǎn)
1、缺鐵性貧血病因：機(jī)體鐵需要量增加或鐵吸收減少使體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡而缺乏，同時(shí)又補(bǔ)充不足導(dǎo)致貧血。最常見(jiàn)原因：慢性失血。
2、缺鐵性貧血早期表現(xiàn)：早期常無(wú)貧血表現(xiàn)，RBC 可正常，早期診斷最敏感的指標(biāo)是血清鐵蛋白降低。
3、缺鐵性貧血為小細(xì)胞低色素性貧血，幾種小細(xì)胞性貧血的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)見(jiàn)表 2。
表 2 常見(jiàn)小細(xì)胞性貧血的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)
4、血清鐵可作為衡量鐵儲(chǔ)存量的指標(biāo)。
5、血象：紅細(xì)胞形態(tài)大小不一，小紅細(xì)胞為主，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形。
6、骨髓象：增生活躍或明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，粒紅比值降低。核質(zhì)發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為「核老質(zhì)幼」。骨髓象中可出現(xiàn)小原紅細(xì)胞。
7、骨髓鐵染色：
1）缺鐵性貧血：細(xì)胞外鐵陰性，鐵粒幼細(xì)胞（細(xì)胞內(nèi)鐵）明顯減少或缺如。
2）鐵粒幼細(xì)胞性貧血：細(xì)胞內(nèi)外鐵增加，有較多環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（15% 以上）
8、口服鐵劑治療有效的缺鐵性貧血患者，最先上升的是網(wǎng)織紅細(xì)胞。缺鐵性貧血恢復(fù)期紅細(xì)胞直方圖可出現(xiàn)雙峰。
巨幼細(xì)胞性貧血重點(diǎn)
1、病因：葉酸或維生素 B12 缺乏，使 DNA 合成障礙，導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的貧血。
2、巨幼細(xì)胞性貧血一般表現(xiàn)為大細(xì)胞正色素性貧血。
3、血象：紅細(xì)胞大小不等，形態(tài)不規(guī)則，以橢圓形大紅細(xì)胞多見(jiàn)，白細(xì)胞數(shù)正常或偏低，中性粒細(xì)胞出現(xiàn)分葉過(guò)多（多者可達(dá) 6 ~ 9 葉以上）。血小板正常或減低，可見(jiàn)巨大血小板。
4、骨髓象：增生活躍或明顯活躍，三系均出現(xiàn)巨幼變，核質(zhì)發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為「核幼質(zhì)老」。
1、發(fā)病機(jī)制：免疫機(jī)制異常、造血干細(xì)胞或造血微環(huán)境缺陷等。
2、再生障礙性貧血為正細(xì)胞正色素性貧血。
3、血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低。急性再障時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞 < 1%，絕對(duì)值降低 < 15X109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值常 < 0.5X109/L，血小板<20X109/L。中性粒細(xì)胞絕對(duì)值常 < 0.2X109/L 為極重型再障。
4、再障最重要的檢查是骨髓檢查。
5、骨髓象：急性再障可見(jiàn)脂肪滴明顯增多，有核細(xì)胞增生減低。造血細(xì)胞（粒系、紅系、巨核系）減少，非造血細(xì)胞相對(duì)增多（比例＞50%），如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞等，淋巴細(xì)胞比例可高達(dá) 80%。
6、慢性再障：網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等指標(biāo)較急性再障高，三系或兩系減少，至少一個(gè)部位增生不良或向心性萎縮，脂肪、晚幼紅細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞明顯減少。
7、急性再障危象短期內(nèi)誘因去除可自然恢復(fù)。再障危象早期骨髓檢查可發(fā)現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞。
8、再障一般無(wú)肝脾大。
溶血性貧血重點(diǎn)
1、溶血性貧血最根本直接的證據(jù)：紅細(xì)胞壽命縮短。
2、溶血存在與否其他依據(jù)：紅細(xì)胞過(guò)度破壞，血中游離血紅蛋白濃度增加，血清間接膽紅素增加，尿膽原增加，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。
3、血象：紅細(xì)胞代償性增生：外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多。
4、骨髓象：紅系增生明顯活躍，粒紅比縮小或倒置。
5、血管內(nèi)溶血：貧血、黃疸多見(jiàn)，一般無(wú)肝脾大，血漿游離血紅蛋白顯著升高，尿含鐵血黃素可為陽(yáng)性。PNH、彌漫性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜等屬于血管內(nèi)溶血。
6、血管外溶血：肝脾腫大，血漿結(jié)合珠蛋白降低、尿含鐵血黃素為陰性。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、血紅蛋白病、脾功能亢進(jìn)等均屬于血管外溶血。
疾病及實(shí)驗(yàn)室檢查方法
1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)。
2、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（篩查），G-6-PD 活性測(cè)定（確診），變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)。
3、自身免疫性貧血貧血：Coombs 試驗(yàn)，冷凝集素試驗(yàn)、冷熱溶血試驗(yàn)。
4、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：酸溶血試驗(yàn)（Ham 試驗(yàn)，確診試驗(yàn)），蛇毒因子溶血試驗(yàn)，蔗糖溶血試驗(yàn)等。
5、紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷癥（PKD）：PK 熒光斑點(diǎn)法（篩查試驗(yàn)），PK 活性檢測(cè)（確診）。
6、珠蛋白生成障礙性貧血：血紅蛋白電泳。
白血病重點(diǎn)
1、急性白血病骨髓中某一系列原始細(xì)胞（或原始 + 幼稚細(xì)胞）> 30%，慢性白血病 < 10%。
2、急性白血病最主要的臨床特征：感染、出血、貧血及骨痛。M3 最易并發(fā) DIC。
3、AML 可出現(xiàn)「白血病裂孔」現(xiàn)象，即較成熟的中間階段細(xì)胞缺如，亦殘留少量成熟粒細(xì)胞。
4、急性白血病的重要免疫標(biāo)志：
1）抗髓過(guò)氧化物酶（MPO）單抗為 AML 特有，比 CD33 和 CD13 更敏感。
2）CD34 為造血干細(xì)胞標(biāo)志，在 M0、M1、M5a 中有較高表達(dá)率。
3）CD13、CD15、CD33 在分化程度較高的 AML 中表達(dá)。
4）CD14 與單核細(xì)胞白血病相關(guān)（M4、M5）。
5）CD41a、CD41b、CD61 以及血小板過(guò)氧化物酶 PPO 為巨核細(xì)胞特異性標(biāo)記。
6）CD7、CyCD3 為 T-淋巴細(xì)胞白血病最敏感的指標(biāo)。
7）CD19 是 B - 淋巴細(xì)胞系白血病的敏感指標(biāo)。
5、�？及籽〉娜旧w核型及融合基因：
表 3 �？及籽〉娜旧w核型及融合基因
6、急性白血病完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：
1）無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。
2）血象：Hb ≥ 100 g/L（男性），或 Hb ≥ 90 g/L（女性及兒童），中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 ≥ 1.5X109/L，血小板 ≥ 100X109/L，外周血白細(xì)胞分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞。
3）骨髓象：原粒細(xì)胞 I 型 + II 型（原單核 + 幼單核細(xì)胞或原淋巴 + 幼淋巴細(xì)胞）≤ 5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。
7、急性白血病復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)：
1）骨髓象：原粒細(xì)胞 I 型 + II 型（原單核 + 幼單核細(xì)胞或原淋巴 + 幼淋巴細(xì)胞）在 5% ~ 20% 之間，經(jīng)過(guò)一個(gè)療程有效抗白血病治療仍未達(dá)到骨髓完全緩解。
2）骨髓象：原粒細(xì)胞 I 型 + II 型（原單核 + 幼單核細(xì)胞或原淋巴 + 幼淋巴細(xì)胞）> 20%。
3）骨髓外白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。
8、Auer 小體見(jiàn)于急性粒細(xì)胞白血病、急性單核細(xì)胞白血病和急粒單核細(xì)胞白血病細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)，但不見(jiàn)于急性淋巴細(xì)胞白血病。
9、急性淋巴細(xì)胞外周血以原淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞為主，占 10% ~ 90%，易見(jiàn)藍(lán)細(xì)胞或破碎細(xì)胞。骨髓以原淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞為主，占比＞30%。
10、常見(jiàn)細(xì)胞化學(xué)染色
1）過(guò)氧化物酶染色（POX）：急性粒細(xì)胞性白血�。�+），急性淋巴細(xì)胞白血�。�-）。
2）糖原染色（PAS）：急性淋巴細(xì)胞白血�。�+），紅白血�。�+），巨幼細(xì)胞性貧血和溶血性貧血（-）。
3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色（NAP）分組記憶口訣：
①再生障礙性貧血與 PNH：再障高、睡眠低
②細(xì)菌感染與病毒感染：細(xì)菌高、病毒低
③急性淋巴細(xì)胞白血病與急性粒細(xì)胞白血病：淋巴高、急粒低
④中性粒細(xì)胞類(lèi)白血病樣反應(yīng)與慢性粒細(xì)胞白血病：類(lèi)白高、慢粒低
⑤其他：淋巴肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤、真性紅細(xì)胞增多癥等增高，骨髓異常綜合征減低。
4）酸性磷酸酶染色 （ACP）：急性單核細(xì)胞白血病強(qiáng)陽(yáng)性，急性淋巴細(xì)胞性白血病原始細(xì)胞呈弱陽(yáng)性。
5）特異性酯酶染色（氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色）：急性粒細(xì)胞性白血病時(shí)，原粒和幼粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，但成熟粒細(xì)胞的酶活性下降或消失；急單和急淋為陰性。
6）非特異性酶酶染色：急單均為陽(yáng)性，且可被氟化鈉抑制；急性早幼粒細(xì)胞白血病細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，但不被氟化鈉抑制； 急淋為陰性。
11、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病腦脊液改變：
1）壓力增高，> 1.96 KPa（200 mmH2O）；
2）白細(xì)胞數(shù) > 0.01X109/L；
3）涂片見(jiàn)到白血病細(xì)胞（最重要的診斷標(biāo)準(zhǔn)）；
4）蛋白 > 450 mg/L，潘氏試驗(yàn)陽(yáng)性。
12、Ph 染色體是 CML 的特征性異常染色體（非 CML 特有），檢出率 90 ~ 95%。
13、CML 加速器血中或骨髓中原始細(xì)胞 > 10%，急變期血中或骨髓中原始細(xì)胞 ≥ 20%。
骨髓增生異常綜合征重點(diǎn)
1、根據(jù) FAB 分型，MDS 可分為 RA、RARS、RAEB、RAEB-T 和 CMML 五個(gè)類(lèi)型。
2、MDS 特征是出現(xiàn)一系或多系血細(xì)胞減少或發(fā)育異常、無(wú)效造血。
3、MDS 有病態(tài)造血，但病態(tài)造血非 MDS 特有。
4、MDS 染色體核型改變有：-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-、-y 等，其中預(yù)后最差的是 - 7/7q-，預(yù)后最好的是 20q-。
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