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血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)，統(tǒng)稱(chēng)為凝血因子（blood clotting factors）。此外，還有前激肽釋放酶、高分子激肽原以及來(lái)自血小板的磷脂等直接參與凝血過(guò)程。

多數(shù)凝血因子在肝臟合成，其中凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成需要維生素K的參與，故這幾個(gè)因子也被稱(chēng)為維生素K依賴(lài)因子，除因子Ⅳ與磷脂外，其余已知的凝血因子都是蛋白質(zhì)，而且因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ以及前激肽釋放酶都是蛋白酶。這些蛋白酶都屬于內(nèi)切酶，即每一種酶只能水解某兩種氨基酸所形成的肽鍵，因此只能對(duì)某一條肽鏈進(jìn)行有限的水解。

通常在血液中，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ都是無(wú)活性的酶原，必須通過(guò)有限水解在其肽鏈上一定部位切斷或切下一個(gè)片段，以暴露或形成活性中心，這些因子才成為有活性的酶，這個(gè)過(guò)程稱(chēng)為激活。被激活的酶，稱(chēng)為這些因子的“活性型”，習(xí)慣上于該因子代號(hào)的右下角加一“a”字來(lái)表示。如凝血酶原被激活為凝血酶，即由因子Ⅱ變成因子Ⅱa。因子Ⅶ是以活性型存在于血液中，但必須有因子Ⅲ（即組織凝血激酶）同時(shí)存在才能起作用，而在正常時(shí)因子Ⅲ只存在于血管外，所以通常因子Ⅶ在血流中也不起作用。

因子I：纖維蛋白原，是一個(gè)大分子糖蛋白，由肝臟合成，是血液中含量最好的凝血因子（2-4g/L），凝血系統(tǒng)中，纖維蛋白原是處于核心地位的蛋白質(zhì)，凝血酶將纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白是凝血過(guò)程的最終結(jié)果。

因子II：凝血酶原（凝血素），由肝臟合成，其生產(chǎn)依賴(lài)維生素K。其被活化后轉(zhuǎn)化成為具有蛋白水解活性的凝血酶，凝血酶的主要作用是使纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白，從而使血液凝固。凝血酶原在血液中的含量?jī)H次于凝血因子I，相對(duì)于是纖維蛋白原凝固所需要的凝血酶原，正常血漿中含有過(guò)量的凝血酶原，凝血酶原必須具備正常濃度的20%-40%才能確保止血。凝血酶原被轉(zhuǎn)化為凝血酶后，在凝血過(guò)程中的作用非常關(guān)鍵，因此凝血酶也是臨床抗凝干預(yù)的主要目標(biāo)。

因子III：組織因子（TF）（也稱(chēng)為凝血酶活酶），組織凝血活酶是一種高分子質(zhì)量的脂蛋白，是全部凝血因子中唯一不存在于正常人血漿內(nèi)的成分，其分子量的大小取決于所來(lái)源的組織，范圍45000道爾頓-1000000道爾頓，廣泛存在于全身的組織細(xì)胞中，包括血管內(nèi)皮細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞、腦組織、肺臟、以及胎。因子III不是一種單一的物質(zhì)，而是包括多種物質(zhì)，如腫瘤和創(chuàng)傷后釋放的因子III的成分就顯著不同。組織因子是一種跨膜糖蛋白，在凝血過(guò)程中，在Ca²⁺存在下，作為因子VII的輔因子與FVII結(jié)合并形成復(fù)合物，使FVII激活，從而啟動(dòng)外源性凝血途徑。

因子IV：鈣因子（Ca²⁺），血液凝固僅需要少量鈣離子，但是鈣離子是凝血過(guò)程必須的要素。鈣離子幾乎參與了凝血過(guò)程的所有階段（凝血因子X(jué)II、XI和激肽途徑除外），其對(duì)于凝血活酶的激活以及凝血酶原向凝血酶的轉(zhuǎn)化都是必須的，主要作用是鈣離子在凝血因子和血小板的磷脂表面作為橋梁形成凝血因子-鈣-磷脂復(fù)合物。

因子V：促凝血球蛋白原，易變因子，主要由肝臟合成，亦可在巨核細(xì)胞中合成，是血漿中的一種糖蛋白，在所有的凝血因子中其性質(zhì)最不穩(wěn)定。正常情況下，血漿FV活性很低，在凝血過(guò)程中FV是做法為FXa的輔助因子，加速FXa對(duì)凝血酶原的活化。

因子VI：為活化后的第五因子，已經(jīng)取消其命名。

因子VII：轉(zhuǎn)變加速因子前體，促凝血酶原激酶原，輔助促凝血酶原激酶，在維生素的參與下，由肝臟合成，F(xiàn)VII的主要作用是與組織因子形成復(fù)合物，激活FX。

因子VIII：抗血友病球蛋白A（AHG A），抗血友病因子A（AHF A），血小板輔助因子I，血友病因子VIII或A，是血漿中的大分子蛋白，F(xiàn)VIII活性水平的顯著升高或降低都易導(dǎo)致臨床風(fēng)險(xiǎn)，血液循環(huán)中FVIII與vWF以復(fù)合物形式存在，防止FVIII降解。在凝血過(guò)程中，F(xiàn)VIII作為FIXa的輔因子，在鈣離子和磷脂存在的情況下，激活凝血因子X(jué)，繼續(xù)完成凝血過(guò)程。

因子IX：抗血友病球蛋白B（AHG B），抗血友病因子B（AHF B），血友病因子IX或B是一種穩(wěn)定的蛋白因子，α 或β蛋白，分子量55000D-62000D，半衰期20h，由肝臟合成，合成需要維生素K參與。在血漿中以酶原形式存在，被FXIa激活轉(zhuǎn)變?yōu)镕IXa，F(xiàn)IXa的主要作用是激活FX，在血液凝固過(guò)程中不減少，在衰老過(guò)程中也不被破壞。FIX先天性缺陷可導(dǎo)致血友病B。

因子X(jué)：STUART-PROWER因子，自體凝血酶原C 有肝臟合成依賴(lài)維生素K，F(xiàn)X處于凝血過(guò)程中的共同途徑，F(xiàn)Xa與磷脂和FVa結(jié)合（FVa是FXa的輔因子），并形成凝血酶原激活物，通過(guò)有限的酶解激活作用是凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，F(xiàn)X之所以重要是因?yàn)槠渥饔玫奈恢檬悄�血�?jí)聯(lián)反應(yīng)的中心位置，處于內(nèi)源性途徑和外源性途徑的共同通路，F(xiàn)X的激活來(lái)自于血漿，并可被小劑量的肝素抑制。

因子X(jué)I：ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C，正常血漿中以酶原形式存在，與高分子量激肽原以非共價(jià)鍵結(jié)合，F(xiàn)XI可以被FXIIa、凝血酶激活，且FXI就有自我激活功能。其主要作用是在鈣離子的參與下激活FIX轉(zhuǎn)變?yōu)镕IXa，F(xiàn)XI與FXII、激肽釋放酶原，高分子激肽原共同參與凝血的接觸相。血液凝固過(guò)程中只消耗部分FXI，故可存在于血清以及血漿中，當(dāng)FXI缺陷時(shí)，可導(dǎo)致止血障礙。

因子X(jué)II：HAGEMAN因子，表面因子，由肝臟合成，正常血漿中以酶原形式存在，當(dāng)血液與膠原、白陶土、玻璃等帶負(fù)電荷的異物表面接觸時(shí)，F(xiàn)XII被激活為FXIIa，而FXIIa激活FXI，并激活激肽釋放酶原，從而啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑。FXII在血液凝固中不消耗，可存在于血漿和血清中，傳統(tǒng)理論認(rèn)為FXIIa是內(nèi)源性途徑的啟動(dòng)因子，后來(lái)修正的凝血學(xué)說(shuō)認(rèn)為FXII不是正常凝血機(jī)制的必須的啟動(dòng)因子。

因子X(jué)III：血纖維穩(wěn)定因子，是存在于血漿、血小板和單核細(xì)胞中的一種糖蛋白。正常情況下以酶原形式存在，凝血酶是FXIII活化為FXIIIa，F(xiàn)XIIIa經(jīng)不穩(wěn)定的可溶性的纖維蛋白單體復(fù)合物中的非共價(jià)氫鍵轉(zhuǎn)變?yōu)樾碌墓矁r(jià)鍵，形成交聯(lián)纖維蛋白，防止纖維蛋白凝塊過(guò)快被溶解，從而形成真正意義上的血栓。同時(shí)FXIIIa可以催化纖維蛋白與α2-抗纖溶酶的交聯(lián)，使纖溶酶對(duì)纖維蛋白凝塊的作用效果降低。

凝血瀑布學(xué)說(shuō)是凝血系統(tǒng)中最為關(guān)鍵的步驟。

“瀑布學(xué)說(shuō)”--是指血液中的凝血因子以無(wú)活性酶原形式存在，當(dāng)某一凝血因子被激活后，可使許多凝血因子按一定的次序先后被激活，彼此之間有復(fù)雜的催化作用，又被稱(chēng)為“瀑布學(xué)說(shuō)”。

促凝途徑:

凝血酶的生成可以通過(guò)兩種途徑觸發(fā)：外源性和內(nèi)源性凝血途徑。生理性的促凝從外源性通路起始，暴露在血管壁損傷部位的組織因子 (Tissue factor,TF)，TF激活并結(jié)合凝血因子7(FVII)，形成Tenase復(fù)合物，Tenase復(fù)合物進(jìn)而激活因子10(FX)轉(zhuǎn)變?yōu)镕Xa 。

FXa和FVa，Ca+形成凝血酶原酶復(fù)合物，激活凝血酶原，產(chǎn)生少量的凝血酶。在這里V是輔因子和限速因子，它可以加快凝血酶原的轉(zhuǎn)化，提速1萬(wàn)倍。此時(shí)外源性凝血通路關(guān)閉，內(nèi)源性凝血通路打開(kāi)。這些少量的凝血酶將因子11(FXI) 激活為 FXIa，隨后激活因子9 (FIX) 生成 FIXa。FIXa 與 FVIIIa 一起形成內(nèi)在 Tenase 復(fù)合物，從而產(chǎn)生更多的 FXa。

更多凝血酶原酶復(fù)合物 (FXa-FVa) 的形成導(dǎo)致凝血酶爆發(fā)，將纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白。凝血酶可以不斷的加強(qiáng)激活 FV、FVIII、FXI 來(lái)增強(qiáng)其自身的產(chǎn)生。

抗凝途徑:

10ml血液中的凝血酶原都轉(zhuǎn)化為凝血酶就足以使一個(gè)人的全身血液凝固，所以血液具有非常巨大的凝血潛力，這是人體的一種凝血儲(chǔ)備，通常生理性凝血也只發(fā)生在某一段小血管內(nèi)，同時(shí)體內(nèi)抗凝途徑也非常重要。

體內(nèi)最重要的抗凝通路包括：凝血酶抑制劑抗凝血酶(Antithrombin)和α2巨球蛋白(α2M)，以及蛋白C系統(tǒng)和組織因子抑制劑(TFPI)。

凝血酶主要被天然存在的抗凝劑抑制，即抗凝血酶和α2巨球蛋白。

抗凝血酶: 肝臟產(chǎn)生的絲氨酸蛋白酶的抑制劑，能夠和絲氨酸結(jié)合封閉其活性中心，所以含有絲氨酸的凝血因子都可以被抗凝血酶抑制，可有效抑制凝血酶和 FXa，并在一定程度上抑制 FIXa、FXIa 和 FXIIa 。抗凝血酶是體內(nèi)最為重要的凝血酶抑制劑，能夠抑制體內(nèi)70%-80%左右的凝血酶，在肝素存在的情況下，抗凝的作用可以比無(wú)肝素時(shí)增加2000倍。

α2巨球蛋白 :肝臟產(chǎn)生的血漿蛋白，可使多種蛋白酶失活，其中凝血酶就是其中之一。α2M 可以使得20%左右的凝血酶失活。剩余5%-10%的凝血酶由一組其他抑制劑和非絲氨酸蛋白酶抑制劑抑制。

蛋白C系統(tǒng): 是由肝臟產(chǎn)生的，這個(gè)系統(tǒng)包括凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(TM)，蛋白C和蛋白S。凝血酶可以活化TM，然后活化蛋白C產(chǎn)生激活的蛋白C，在輔因子蛋白S的輔助下，滅活因子8和因子5，從而抑制凝血酶生成。