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血漿抗凝血活酶－Ⅲ

（plasma antithrombin Ⅲ，AT-Ⅲ）
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正常值

1. AT-Ⅲ︰A 發(fā)色底物法：（108. 5±5. 3）%。

2. AT-Ⅲ︰Ag 免疫火箭電泳法：（290±30. 2）mg/L。

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影響因素

1. 無論是抗原含量測定，還是活性測定，都不能用肝素抗凝血漿。理想的抗凝劑應(yīng)首選枸櫞酸鈉。

2. 以AT-Ⅲ抗原和AT-Ⅲ活性同時測定為好。兩者臨床意義相似，但不一定平行，尤其在先天性AT-Ⅲ缺陷時，并非AT-Ⅲ合成量的減少，而是合成了結(jié)構(gòu)異常的AT-Ⅲ分子，因此其抗原量正常，而活性減低。

3. 進(jìn)行發(fā)色底物法測定時必須同時做正常對照，不然標(biāo)本條件將難以控制，無法與先前的正常參考范圍比較。

4. 保存的待檢血漿從冰箱中取出后應(yīng)立即置于37℃水浴中復(fù)融，但不能反復(fù)凍融。

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臨床解讀

1. 減低

見于先天性與獲得性AT-Ⅲ缺陷，但以獲得性缺陷為多見，如肝臟疾病、DIC、重癥感染、多器官衰竭、腎病綜合征、大面積燒傷、外科手術(shù)后，以及血栓前狀態(tài)或血栓性疾病；先天性AT-Ⅲ缺陷按凝血因子AT-Ⅲ︰Ag及凝血因子AT-Ⅲ︰C測定結(jié)果分為CRM-型（兩者均減低）和CRM+型（凝血因子AT-Ⅲ︰Ag正常，凝血因子AT-Ⅲ︰C減低）。

2. 增高

可見于血友病、白血病和再生障礙性貧血等疾病的急性出血期以及口服抗凝藥治療過程中。

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血漿蛋白C

（protein C，PC）
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正常值

PC︰A 發(fā)色底物法：（100. 24±13. 18）%。

PC︰Ag免疫火箭電泳法：（102. 5±20. 1）%。

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影響因素

1. 最好采用硅化或塑料注射器，玻璃試管等需涂硅處理，因?yàn)椴ＡЭ杉せ钅�血反�?yīng)。

2. 理想的抗凝劑應(yīng)首選枸櫞酸鈉。

3. 檢測時建立正常參考值非常關(guān)鍵。由于PC活性波動很大，每個實(shí)驗(yàn)室必須自建參考范圍，且正�；旌涎獫{的制備要規(guī)范，建議使用100人以上的混合血漿，并保證年齡段和性別的均衡。

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臨床解讀

PC是一種維生素K依賴性酶原，其主要作用是活化后可滅活Ⅷa因與Ⅴa因子，抑制血液凝固。

1. 降低

見于先天性PC結(jié)構(gòu)異�；蛏�成障礙（Ⅰ型者PC︰Ag與PC︰A均降低；Ⅱ型者PC︰Ag正常，PC︰A降低）或獲得性PC缺陷，如深靜脈血栓、肺梗死、DIC、嚴(yán)重肝臟疾病、手術(shù)后及口服香豆素類抗凝藥物誘導(dǎo)的皮膚紫癜等。

2. 升高

見于冠心病、糖尿病、腎病綜合征、妊娠后期及炎癥和其他疾病的急性期。

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活化蛋白C抵抗性試驗(yàn)

（iesistance to activated protein C test，APC-R）
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正常值

發(fā)色底物法：APC-R比值＞1. 96（95%范圍，平均比值2. 36）。

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影響因素

1. 最好采硅化或塑料注射器，玻璃試管等需涂硅處理，因?yàn)椴ＡЭ梢约せ钅�血過程。

2. 理想的抗凝劑應(yīng)首選枸櫞酸鈉。

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臨床解讀

1. APC-R是近年來發(fā)現(xiàn)的發(fā)生率較高的遺傳性血栓的風(fēng)險因素，正常人群發(fā)生率2%~10%，主要原因之一是Ⅴ因子基因突變抵抗了活化蛋白C（APC）的降解作用。在血栓患者中的比率高達(dá)15%，在有家族史的病例中則更上升到30%左右。

2. APC-R與多種血栓性疾病有關(guān)，如靜脈血栓、卒中、心肌梗死、心律失常：此外，孕婦有60%的發(fā)生率。

3. APC抵抗可能表現(xiàn)在家族性或年幼起病的血栓性病變、深靜脈血栓形成，也可能提示動脈血栓形成的機(jī)會要高于無APC抵抗的人群。

4. 臨床上APC-R試驗(yàn)可適用于各種疑為靜脈血栓形成，肺栓塞、APTT縮短、口服避孕藥、外科手術(shù)前及家族性血栓性疾病等患者的病因及危險因素分析。如同時檢查患者血漿AT-Ⅲ、PC及PS等水平，則能更好地確定血栓形成原因，為APC-R陽性患者的治療提供準(zhǔn)確依據(jù)。

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血漿蛋白 S

（protein S，PS）
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正常值

免疫火箭電泳法：

總PS（TPS）：（96. 6±9. 8）%。

游離PS（FPS）：72%~130%（100. 9±11. 6）%。

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影響因素

1. 最好采用硅化或塑料注射器，玻璃試管等需涂硅處理，因?yàn)椴ＡЭ梢约せ钅�血反�?yīng)。

2. 理想的抗凝劑應(yīng)首選枸櫞酸鈉。

3. 檢測時正常參考值的建立非常關(guān)鍵。由于PS活性波動很大，每個實(shí)驗(yàn)室必須自建參考范圍，且正常混合血漿的制備要規(guī)范，建議使用100人以上的混合血漿，并保證年齡段和性別的均衡。

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臨床解讀

PS也是一種維生素K依賴性酶原。可協(xié)同活化蛋白C（APC），消除Ⅹa對Ⅴa、Ⅸa、Ⅷa的保護(hù)作用，使之被水解。減低可見于先天性PS缺陷，患者常伴發(fā)嚴(yán)重的深靜脈血栓。獲得性PS減低見于肝臟疾病、皮膚血栓性壞死性靜脈炎、妊娠、SLE、腎病綜合征及口服香豆素類抗凝藥物后。